номер 006502-2020
название «Диагностика и таргетная терапия интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у детей с первичными иммунодефицитными состояниями»
Аннотация.
Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) – это гетерогенная группа заболеваний, обусловленных генетическими дефектами иммунной системы, проявляющихся тяжелыми/хроническими инфекциями, аутоиммунными и аутовоспалительными заболеваниями. Хроническое поражение легких вследствие тяжелых инфекций ранее считалось наиболее частым пульмонологическим осложнением ПИДС.
В настоящее время, в связи с улучшением ранней диагностики, адекватной профилактической антимикробной терапии и заместительной терапии с применением внутривенных иммуноглобулинов это проблема встречается намного реже. В составе легочных поражений при ПИДС все больше на первый план выходят состояния с иммунным поражением легких. Диагностика и лечение основывается на тесной междисциплинарной работе клиницистов, рентгенологов, патоморфологов, так как единого алгоритма верификации и дифференцированного подхода к терапии до сих пор нет.
Программа в объеме 36 учебных часов построена по блочному типу.
В ходе освоения программы курсант знакомится со следующими основными модулями:
- Определение интерстициальной лимфоцитарной болезни легких; Распространенность интерстициальной лимфоцитарной болезни легких у детей с первичными иммунодефицитными состояниями; Выживаемость пациентов с интерстициальной лимфоцитарной болезнью легких;
- Основные патогенетические механизмы интерстициальной лимфоцитарной болезни легких; Клинические симптомы;
- Лабораторные маркеры; Общеклинические лабораторные изменения; Иммунологические изменения; Гистологические признаки; Иммуногистохимические особенности;
- Инструментальная диагностика; Исследование функции внешнего дыхания с определением диффузионной способности легких; КТ – «симптомы»; МРТ диагностика; Позитронно-эмиссионная компьютерная томография с фтор -2-дезокси- D – глюкозой; Дифференциальный диагноз;
- Терапия; Применение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ); Иммуносупрессивная терапия; Трансплантация легких; Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Планируемые результаты обучения.
В результате освоения дополнительной программы повышения квалификации слушатель совершенствует следующие профессиональные компетенции:
- спектр генетических форм ПИДС;
- иммунологические и клинические особенности пациентов;
- клинические, рентгенологические и патоморфологические признаки у группы детей с ПИДС;
- комплекс лечебно-диагностических мероприятий, направленных на оптимизацию ведения пациентов;
- методы оценки качества и эффективности санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий;
- на основании новых научных данных, современных клинических рекомендаций и доказательной медицины совершенствовать оказание медицинской помощи пациентам, страдающим ИЛБЛ, и организацию лечебно-диагностического процесса больным с этими заболеваниями;
- на основании новых научных данных, современных клинических рекомендаций и доказательной медицины назначение лечения пациентам с интерстициальной лимфоцитарной болезнью легких и контроль его эффективности и безопасности.